Tumor rabdoide hepático

¿Qué es un tumor rabdoide hepático?

Un tumor rabdoide hepático es un cáncer que empieza en el hígado y que luego se suele extender rápidamente a otras partes del cuerpo. Estos tumores son muy poco frecuentes y se suelen dar en bebés y en niños pequeños (de 1 a 3 años). Los tumores rabdoides también pueden afectar a otras partes del cuerpo, como los riñones y el cerebro.

¿Cuáles son los signos y los síntomas de los tumores rabdoides hepáticos?

Un niño con un tumor rabdoide puede tener:

una barriga grande y prominente
dolor de barriga, más a menudo en el lado derecho
una masa en la barriga (algo compacto que se puede notar a través de la piel)
ictericia (piel o blanco del ojo de color amarillento)
dolor de espalda
fiebre
picores
pérdida del apetito
pérdida de peso
náuseas y vómitos
anemia (recuento bajo de glóbulos rojos)

Causas de los tumores rabdoides hepáticos

Las células sanas tienen una manera de asegurarse de que crecen tal y como deben crecer. Si algo va mal en las células, pueden empezar a crecer de forma descontrolada. La mayoría de las células que crecen sin control y forman tumores rabdoides hepáticos han perdido por lo menos un trozo de un gen normal (SMARCB1 o INI1).

Los tumores rabdoides hepáticos se suelen desarrollar en los primeros años de vida. La edad del diagnóstico promedio son los 15 meses de edad.

¿Cómo se diagnostican los tumores rabdoides hepáticos?

Un médico que sospeche que un niño podría tener un tumor rabdoide en el hígado lo explorará y le pedirá algunas pruebas. Entre las pruebas que se puede pedir, se incluyen las siguientes:

análisis de sangre, incluyendo pruebas de las funciones hepática y renal y la prueba de la alfa-fetoproteína (las lesiones hepáticas y algunos cánceres pueden elevar la concentración de esta proteína en sangre)
pruebas de diagnóstico por la imagen, como:
- una ecografía
- una radiografía
- una tomografía axial computada (o TAC)
- una resonancia magnética (RM)
una biopsia: extraer un trozo de tejido del tumor para examinarlo o someterlo a pruebas

¿Cómo se tratan los tumores rabdoides hepáticos?

Los médicos suelen tratar los tumores rabdoides hepáticos con una combinación de cirugía y quimioterapia. De ser posible, los niños con cáncer deben ir a centros médicos especializados en el tratamiento del cáncer infantil.

El tratamiento dependerá de:

la edad del niño
el tamaño del tumor
si hay uno o muchos tumores en el hígado
si el cáncer se ha extendido o no a otros órganos

Opciones de tratamiento

La cirugía es necesaria para curar los tumores rabdoides hepáticos. Pero, debido al tamaño del tumor, no es posible operar a la mayoría de los niños en el momento en que reciben el diagnóstico.

Se suele usar la quimioterapia, aunque generalmente solo sea parcialmente eficaz para encoger (o reducir de tamaño) los tumores rabdoides.

La radioembolización (o Y90) es un tipo de tratamiento que emite altas dosis de radiación directamente sobre el tumor hepático a través del torrente sanguíneo. El radiólogo introduce un catéter diminuto (un tubito de plástico) por la ingle y lo hace llegar a la arteria más próxima al tumor. Este procedimiento protege la mayor parte del tejido hepático normal de los efectos del Y90.

El Y90 se puede usar como tratamiento principal en aquellos tumores hepáticos que no responden bien a la quimioterapia. También se usa cuando los tumores reaparecen o no se encogen lo suficiente como para poderlos extraer en una operación.

La quimioembolización transarterial (QETA), que dirige partículas de quimioterapia directamente al tumor.

La ablación del tumor, que consiste en que los médicos destruyen los tumores usando pequeñas agujas que los calientan o los enfrían.

A veces, se debe extraer el hígado por completo para tratar el cáncer. El hígado es un órgano vital y, en estos casos, el niño tendrá que hacerse un trasplante de hígado.

¿Qué profesionales tratan los tumores rabdoides hepáticos?

Los tumores rabdoides hepáticos son tratados por equipos médicos que incluyen a especialistas en:

oncología (cáncer) y hematología (enfermedades de la sangre)
cirugía (operar al paciente)
radiología intervencionista (procedimientos mínimamente agresivos guiados por imágenes)
gastroenterología (tubo digestivo) y hepatología (hígado)
patología (diagnosticar enfermedades examinando tejidos, fluidos y órganos corporales)
genética (asesoramiento genético y pruebas genéticas)
radiología (imágenes de uso médico)
nutrición

¿Qué más debería saber?

Se está investigando para mejorar el tratamiento de los tumores rabdoides hepáticos. Si a su hijo lo están tratando de un tumor rabdoide hepático, usted no tiene que afrontar esta situación estando solo. Para encontrar apoyo, hable con el médico de su hijo o con el trabajador social del hospital. Hay muchos recursos disponibles para ayudarlos a atravesar esta difícil situación.

También puede encontrar información y apoyo por internet en: