¿Qué es la tetralogía de Fallot?

La tetralogía de Fallot es una anomalía cardíaca congénita (es decir, con la que se nace). En la tetralogía de Fallot, cuatro anomalías cardíacas relacionadas modifican la forma en la que la sangre circula hacia los pulmones y dentro del corazón.

Se corrige mediante una operación a corazón abierto poco después de nacer o más adelante durante la lactancia. Algunos bebés necesitan más de una operación del corazón. La mayoría de los bebés que reciben tratamiento responden bien, aunque deben seguir visitando al especialista en corazón para que les haga un seguimiento.

¿Qué ocurre en una tetralogía de Fallot?

En la mayoría de los casos de tetralogía de Fallot, llega muy poca sangre a los pulmones. Esta sangre baja en oxígeno (azul) luego circula hacia el resto del cuerpo, lo que hace que los tejidos corporales reciban muy poco oxígeno.

Los bebés con tetralogía de Fallot suelen tener cianosis, una tonalidad azul o morada en la piel, los labios y las uñas.

Si no se trata, el niño puede:

• empeorar su grado de cianosis
• tener episodios en los que el oxígeno en sangre es muy bajo
• marearse, desvanecerse o tener convulsiones
• tener un riesgo mayor de contraer endocarditis, una infección del revestimiento interno del corazón.
• tener presión elevada en el lado derecho del corazón, que puede provocar un latido cardíaco irregular (una arritmia)

Los niños cuya tetralogía de Fallot no se corrige, se suelen volver cada vez más azules y tienen dificultades para participar en actividades físicas (como los deportes). La mayoría de los niños a quienes se les corrige esta anomalía con una cirugía responden bien y pueden participar en las actividades propias de los niños con normalidad.

¿Cómo afecta al corazón una tetralogía de Fallot?

"Tetralogía" significa una combinación de cuatro síntomas o problemas relacionados entre sí. Los cuatro problemas de la tetralogía de Fallot son los siguientes:

1. Comunicación interventricular (CIV): es un orificio en el tabique, la pared o el septo, que divide al corazón en sus dos cavidades inferiores, o ventrículos. El tabique normalmente actúa como una barrera, que impide que se mezcle la sangre procedente de ambos lados del corazón. Pero cuando hay una comunicación interventricular, la sangre rica en oxígeno procedente del ventrículo izquierdo se puede mezclar con la sangre pobre en oxígeno procedente del ventrículo derecho. Esto puede llevar a un suministro excesivo o deficiente de sangre hacia los pulmones. El orificio de la comunicación interventricular en niños con tetralogía de Fallot suele ser grande.
2. Estenosis pulmonar: un estrechamiento o engrosamiento de la válvula que conecta el ventrículo derecho con la arteria pulmonar, un vaso sanguíneo que transporta sangre pobre en oxígeno del corazón a los pulmones. Una vez en los pulmones, normalmente la sangre absorbe el oxígeno que respiramos y se convierte en sangre roja, rica en oxígeno. Esta sangre roja regresa al corazón y es bombeada al resto del cuerpo
   
   Cuando hay una estenosis pulmonar, el corazón tiene que trabajar con más intensidad de la normal para bombear sangre hacia los pulmones. También hay una menor cantidad de sangre que llega a los pulmones porque la vía es más estrecha. Esto hace que haya una menor cantidad de sangre roja o rica en oxígeno. En ocasiones, los bebés con tetralogía de Fallot también presentan atresia pulmonar, que consiste en que la válvula pulmonar está completamente sellada.
3. Aorta desplazada: la arteria que transporta la sangre rica en oxígeno al resto del cuerpo no está donde le corresponde y se ubica encima de ambos ventrículos, en vez de solo sobre el ventrículo izquierdo (como en un corazón sano). Esto permite que parte de la sangre que tiene poco oxígeno entre en la aorta y vaya al resto del cuerpo, en lugar de entrar en la arteria pulmonar, que normalmente la llevaría a los pulmones para oxigenarse.
4. Hipertrofia ventricular derecha: es un engrosamiento de la pared muscular del ventrículo derecho. Esta pared engrosada puede dificultar la circulación de sangre a través de la válvula pulmonar, que es la que permite que la sangre que está en el corazón vaya hacia los pulmones.

¿Cuáles son los signos de una tetralogía de Fallot?

La cianosis es un signo muy frecuente. Un bebé sano también puede tener la piel azulada alrededor de la boca o los ojos debido a las venas abultadas bajo la piel, pero sus labios y su lengua serán de color rosa. Los bebés con bajas concentraciones de oxígeno en sangre suelen tener los labios y la lengua azules, además de tener la piel azul.

Cuando un bebé con tetralogía de Fallot llora o se alimenta, puede tener episodios repentinos de cianosis intensa, denominados "episodios hipercianóticos" o "episodios cianóticos". Los niños mayores que tienen episodios cianóticos a menudo se agachan o se ponen en cuclillas de forma instintiva, lo que les permite detener el ataque.

Entre otros signos, se incluyen los siguientes:

• soplo cardíaco
• inquietud o irritabilidad
• cansarse fácilmente
• problemas para respirar
• latidos rápidos (palpitaciones)
• desmayo
• "dedos en palillo de tambor" (ensanchamiento de la piel o de los huesos en las puntas de los dedos). Esto ocurre con el tiempo en los niños con cianosis.

¿Cuáles son las causas de la tetralogía de Fallot?

No siempre se sabe cuál es la causa específica de la tetralogía de Fallot. Los cambios propios de esta anomalía se desarrollan en el corazón de un bebé en las primeras semanas del embarazo. En algunos casos, esta anomalía tiene una causa genética, por ejemplo, los niños con síndrome de Down o de DiGeorge son más proclives a desarrollar una tetralogía de Fallot. Una persona que nace con una tetralogía de Fallot tiene más probabilidades de tener un hijo o un hermano con la misma afección. Cada año, hay aproximadamente un caso de esta afección cada 2.500 bebés nacidos en EE. UU.

Las madres que contraen la rubéola u otra enfermedad viral durante el embarazo tienen un riesgo mayor de dar a luz a bebés con tetralogía de Fallot. Otros factores de riesgo relacionados con el embarazo son una alimentación inadecuada, el abuso del alcohol, diabetes mal controlada y la edad de la madre (mayor de 40 años). Ciertos factores medioambientales, como la contaminación atmosférica, también pueden aumentar las probabilidades de tener un bebé con tetralogía de Fallot.

La mayoría de las veces, los niños con tetralogía de Fallot no presentan otras anomalías congénitas.

¿Cómo se diagnostica la tetralogía de Fallot?

Los médicos pueden utilizar varias pruebas para saber si un bebé tiene una tetralogía de Fallot y para obtener más información sobre los vasos sanguíneos y el corazón del bebé. Entre esas pruebas, se encuentran las siguientes:

• oxímetro de pulso: un pequeño sensor que se coloca en la yema del dedo de la mano o del pie o en la oreja para medir la cantidad de oxígeno que contiene la sangre. En muchas salas de recién nacidos, a todos los bebés se les pone un oxímetro de pulso antes de recibir el alta para asegurarse de que su concentración de oxígeno en sangre es normal.
• electrocardiograma (ECG): una prueba que registra la actividad eléctrica del corazón
• ecocardiograma: una imagen por ecografía del corazón. Registra el movimiento de la sangre a través del corazón y puede medir la dirección y la velocidad de la circulación sanguínea dentro del corazón.
• radiografía de pecho
• cateterismo cardíaco: se introduce un tubo fino y flexible (llamado catéter) en el corazón, generalmente a través de una vena de la pierna o del brazo, para obtener información sobre el corazón, así como sobre la tensión arterial y la concentración de oxígeno en sangre. A veces, el catéter se utiliza para introducir un dispositivo dentro del corazón o de los vasos sanguíneos.
• pruebas de diagnóstico por la imagen, como una tomografía computada (TC) o una resonancia magnética (RM) para ayudar a planificar la cirugía

¿Cómo se trata la tetralogía de Fallot?

Una tetralogía de Fallot se corrige mediante una operación a corazón abierto poco después del nacimiento del bebé o más adelante durante la lactancia, en función de la salud y el peso del bebé y de la gravedad de la anomalía y de los síntomas.

Existen dos opciones quirúrgicas:

1. Reparación completa: el cirujano ensancha o agranda el conducto entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar con el fin de mejorar el bombeo de sangre hacia los pulmones. Después, coloca un parche sobre la comunicación interventricular para impedir que se mezcle la sangre rica en oxígeno con la sangre pobre en oxígeno entre ambos ventrículos.
   
   Estas reparaciones también solucionan los otros dos defectos (la aorta desplazada y la hipertrofia ventricular derecha). Puesto que el ventrículo derecho no se tendrá que esforzar para bombear sangre hacia los pulmones, el grosor de la pared ventricular disminuirá. Y la corrección de la comunicación interventricular impedirá que la sangre pobre en oxígeno entre en la aorta.
2. Cirugía temporal o paliativa: se llevan a cabo reparaciones menores para mejorar el bombeo de sangre hacia los pulmones. Se suele hacer solo cuando el bebé está demasiado débil o es demasiado pequeño para soportar una cirugía completa. El cirujano crea una ruta secundaria para que la sangre fluya hacia los pulmones a fin de oxigenarse colocando un pequeño tubo (denominado "derivación") entre una arteria principal que se ramifica desde la aorta y la arteria pulmonar
   
   Más adelante, cuando el bebé esté más fuerte, se podrá llevar a cabo la reparación completa.

La mayoría de los bebés con una tetralogía de Fallot reparada responden muy bien. Después de la operación, deben asistir periódicamente a visitas médicas de seguimiento con un especialista en corazón, incluso en su vida adulta.