¿Qué es la doble salida del ventrículo derecho (DSVD)?

La doble salida del ventrículo derecho (DSVD) es un defecto del corazón por el cual la aorta se conecta con el corazón en un lugar que no es el adecuado. La DSVD es una anomalía cardíaca congénita, es decir que el bebé nació con esta malformación.

En general, la aorta se conecta al ventrículo izquierdo (que es la cámara de bombeo) y la arteria pulmonar se conecta al ventrículo derecho. En los bebés con DSVD, ambos vasos se conectan al ventrículo derecho.

Además de tener la aorta ubicada en un lugar incorrecto, los bebés con DSVD también tienen una comunicación interventricular, que es un orificio en la pared que normalmente separa los ventrículos izquierdo y derecho.

Los bebés que nacen con DSVD casi siempre muestran señales del problema pocos días después de haber nacido. Para corregir este problema es necesaria una cirugía.

¿Qué ocurre en la doble salida del ventrículo derecho (DSVD)?

El corazón normal tiene dos funciones primordiales:

1. Recibe la sangre con poco oxígeno del cuerpo y la bombea a los pulmones para enriquecerla de oxígeno y lograr que vuelva a tener un alto contenido de oxígeno.
2. Bombea la sangre con un alto contenido de oxígeno al cuerpo.

El corazón realiza estas funciones usando dos circuitos de flujo de sangre:

1. La aurícula derecha recibe la sangre con poco oxígeno del cuerpo y la pasa al ventrículo derecho. El ventrículo derecho luego envía la sangre con bajo contenido de oxígeno hacia los pulmones a través de la arteria pulmonar.
2. La aurícula izquierda recibe la sangre rica en oxígeno procedente de los pulmones y la pasa al ventrículo izquierdo (la cámara de bombeo), que envía la sangre rica en oxígeno al cuerpo a través de la aorta.

Una vez que la sangre incorpora el oxígeno en el interior de los pulmones, regresa al ventrículo izquierdo, lista para volver a recorrer el cuerpo.

Cuando el corazón de un bebé tiene DSVD:

• La sangre con alto contenido de oxígeno que proviene de los pulmones regresa al ventrículo izquierdo, pero no puede salir a través de la aorta, como ocurre en un corazón normal.
• La única manera que tiene la sangre con alto contenido de oxígeno de salir del ventrículo izquierdo es pasar a través de la comunicación interventricular hacia el ventrículo derecho. Allí, se mezcla con la sangre con bajo contenido de oxígeno proveniente del cuerpo.

Con cada latido, el ventrículo derecho envía la sangre mezclada hacia los pulmones a través de la salida normal (la arteria pulmonar) y hacia el cuerpo, a través de la aorta que está en el lugar incorrecto. La mezcla de la sangre con poco oxígeno y la sangre rica en oxígeno obliga al corazón con DSVD a trabajar más arduamente que un corazón normal.

La posición y el tamaño de la comunicación interventricular, así como las posiciones de la arteria pulmonar y la aorta, no son iguales en todos los bebés. Por eso, algunos bebés con DSVD tienen síntomas más graves que otros.

¿Cuáles son los signos y los síntomas de una doble salida del ventrículo derecho (DSVD)?

A los pocos días de haber nacido, los bebés con DSVD suelen presentar estos síntomas:

• respiración rápida o dificultosa
• piel pálida o azulada (cianosis)
• sudoración
• mala alimentación con poco aumento del peso
• somnolencia excesiva

¿Cuál es la causa de la doble salida del ventrículo derecho (DSVD)?

La DSVD se debe a un error en la formación del corazón en las etapas iniciales del embarazo. En la mayoría de los casos, se desconoce la causa, pero se sabe que no se debe a nada que la madre haya hecho o haya dejado de hacer durante el embarazo. Los médicos y los científicos aún no han encontrado una manera de prevenir la DSVD.

Los bebés con algunos trastornos genéticos, como la trisomía del par 13, la trisomía del par 18 o el síndrome de DiGeorge (deleción 22q11.2) tienen más riesgos de tener una DSVD.

¿Cómo se diagnostica la doble salida del ventrículo derecho (DSVD)?

A veces, es posible detectar la doble salida del ventrículo derecho en las ecografías previas al parto. Se puede obtener más información con un ecocardiograma fetal (una ecografía más detallada) y esto sirve para orientar al equipo encargado del parto en sus preparativos.

Si el diagnóstico se realiza después del nacimiento, el color de la piel del bebé y los problemas respiratorios son los que indican que existe un problema. Los médicos que escuchan los latidos del bebé tal vez escuchen un sonido anormal (un soplo) y recurran a los siguientes estudios para observar el corazón del bebé:

• pulsioximetría: medición del oxígeno presente en la sangre por medio del uso de una luz en la punta de un dedo de la mano o del pie
• radiografía de pecho (o tórax)
• electrocardiograma (ECG o EKG): un registro de la actividad eléctrica del corazón
• ecocardiograma: imágenes y videos ecográficos del corazón
• resonancia magnética o tomografía computada del corazón

En algunos casos, es necesario hacer un cateterismo cardíaco.

Con frecuencia, los bebés con DSVD tienen más de un problema cardíaco. Por lo tanto, mientras los médicos comprueban la disposición de los vasos de salida y la salida del ventrículo derecho, también verifican si hay otros problemas.

¿Cómo se trata la doble salida del ventrículo derecho (DSVD)?

Es necesaria una cirugía para corregir la DSVD. Los medicamentos podrían ayudar a mejorar el funcionamiento del corazón, pero los bebés con DSVD no pueden mejorar a largo plazo sin una cirugía.

Los principales tipos de cirugía que se utilizan son la reparación intraventricular, el cruce arterial y la ruta univentricular. Es posible que sea necesaria más de una cirugía para lograr que el corazón funcione lo mejor posible.

Reparación intraventricular

En esta cirugía, se utiliza un parche para formar un túnel desde la comunicación intraventricular a la aorta. De este modo, cuando el corazón se contrae, la sangre rica en oxígeno que se encuentra dentro del ventrículo izquierdo fluye a través de la comunicación intraventricular hacia la aorta. Después de la reparación, ya no hay una mezcla entre la sangre rica en oxígeno y la sangre sin oxígeno dentro del ventrículo derecho.

Cruce arterial

En la reparación del cruce arterial se traslada la aorta del ventrículo derecho al ventrículo izquierdo. La comunicación intraventricular se cierra para evitar que la sangre rica en oxígeno se mezcle con la sangre sin oxígeno dentro de los ventrículos.

Ruta univentricular

En algunos casos, se necesitan varios pasos quirúrgicos (denominados "ruta univentricular") para equilibrar el flujo de sangre de un bebé con DSVD:

• a las dos semanas de vida o antes: se redirige parte de la salida del ventrículo izquierdo desde el cuerpo hacia los pulmones por medio de una derivación de Blalock-Taussig-Thomas (BTT). O, si el flujo de sangre hacia los pulmones es demasiado elevado, tal como puede ocurrir en una comunicación intraventricular grave, se reduce el flujo en la arteria pulmonar con una banda para prevenir daños en los pulmones.
• Entre los 4 y los 6 meses: la derivación de Glenn permite que la sangre que regresa de la parte superior del cuerpo fluya directamente hacia los pulmones. En ese mismo procedimiento, se quita la derivación de Blalock-Taussig-Thomas o el stent del conducto.
• Entre el año y medio y los tres años de edad: se dirige la sangre de la mitad inferior del cuerpo hacia los pulmones por medio del procedimiento de Fontan. De esta manera, el corazón bombea sangre rica en oxígeno al cuerpo únicamente. La sangre que regresa del cuerpo fluye hacia los pulmones antes de pasar a través del corazón.

En casos excepcionales, no es posible realizar una reparación quirúrgica y tal vez se recomiende un trasplante de corazón.

¿Qué más debería saber?

La presión adicional de la sangre que va hacia los pulmones de los bebés con DSVD puede dañar los vasos sanguíneos de los pulmones y provocar insuficiencia cardíaca. Como es probable que los niños tengan este problema y otros similares, los bebés con DSVD quirúrgicamente reparado deben continuar viendo al cardiólogo (un médico que trata los problemas del corazón) durante su infancia, adolescencia y vida adulta.